Cholestase - Classification

Cholestase extrahépatique

Développementavec obstruction mécanique des voies biliaires, généralement extra-hépatique; cependant, l'obstruction par un cholangiocarcinome de la porte hépatique, qui envahit les principaux canaux intrahépatiques, peut également être incluse dans ce groupe. La cause la plus fréquente de cholestase extrahépatique est un calcul dans la voie biliaire principale; d'autres causes incluent le cancer du pancréas et de l'ampoule de Vater, les sténoses canalaires bénignes et le cholangiocarcinome. Ces maladies provoquent souvent une cholestase aiguë.

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Cholestase intrahépatique

Elle se développe en l'absence d'obstruction des voies biliaires principales (selon la cholangiographie). Les causes de cholestase sont les médicaments, l'hépatite cholestatique, les hormones, la cirrhose biliaire primitive et le sepsis. La cholangite sclérosante primitive peut s'accompagner du développement d'une cholestase extra- et intrahépatique, selon la localisation de la lésion et la présence de sténoses de la voie biliaire principale. Les causes rares de cholestase sont la maladie de Byler, la cholestase bénigne récurrente, la lymphogranulomatose (maladie de Hodgkin) et l'amylose. La cholestase intrahépatique peut être aiguë (par exemple, due à une exposition médicamenteuse) ou chronique (par exemple, cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive).

Il n'est pas toujours possible de différencier les types de cholestase en fonction des symptômes cliniques et des paramètres biochimiques. Il est donc essentiel de distinguer la cholestase extra- et intra-hépatique à l'aide d'un algorithme diagnostique.

Les patients atteints de cholestase aiguë et chronique peuvent présenter un prurit, une malabsorption des graisses et une carence en vitamine K. La cholestase chronique peut également s'accompagner d'hyperlipidémie et de lésions osseuses.