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Déficit d'adhésion leucocytaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Le déficit d'adhésion des leucocytes est une conséquence d'un défaut des molécules d'adhésion, qui conduit à un dysfonctionnement des granulocytes et des lymphocytes et au développement d'infections récurrentes des tissus mous.
Héritée sur le mode autosomique récessif, la déficience d'adhésion leucocytaire résulte d'une déficience en glycoprotéines adhésives à la surface des leucocytes, ce qui perturbe les interactions intercellulaires, l'adhésion cellulaire aux parois des vaisseaux sanguins, la migration cellulaire et l'interaction avec les composants du système du complément. Cette déficience altère la capacité des granulocytes (et des lymphocytes) à traverser les parois des vaisseaux sanguins pour atteindre les tissus, à participer aux réactions cytotoxiques et à la phagocytose bactérienne. La gravité de la maladie est corrélée au degré de déficience.
Les enfants présentant un déficit sévère d'adhésion leucocytaire présentent des infections nécrosantes des tissus mous récurrentes ou progressives causées par des bactéries staphylococciques ou Gram négatives, une parodontite, une mauvaise cicatrisation, une leucocytose et une cicatrisation prolongée (> 3 semaines) du cordon ombilical. Le taux de globules blancs est élevé, même en période de rémission. Les infections deviennent de plus en plus difficiles à contrôler avec le temps.
Le diagnostic est confirmé par des anticorps monoclonaux (par exemple, anti-CD11 ou anti-CDI 8) et la cytométrie de flux, qui montrent une absence ou une altération sévère des glycoprotéines d'adhésion à la surface des leucocytes. La leucocytose à la numération formule sanguine est non spécifique. La plupart des patients décèdent avant l'âge de 5 ans, sauf chez ceux ayant subi avec succès une greffe de moelle osseuse. Cependant, les patients présentant un léger déficit d'adhésion leucocytaire survivent jusqu'à l'âge adulte. Des antibiotiques sont souvent administrés pendant une longue période. Les transfusions de granulocytes sont également utiles. Le seul traitement efficace est la greffe de moelle osseuse.
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